當(dāng)一個(gè)人發(fā)生淋巴細(xì)胞白血病后,極早期未成熟的白血病細(xì)胞在骨髓中積聚,破壞并取代正常造血細(xì)胞。它們可以被釋放到血中并到達(dá)肝臟、脾臟和淋巴結(jié)、甚至腦組織。它們能侵犯腦脊膜引起腦膜白血病,也能引起貧血,肝和脾以及其他器官損害。
白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停止在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累積,并浸潤(rùn)其他組織和器官,而正常造血受抑制。
淋巴性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn):
(一)、病史及癥狀
⑴ 病史提問(wèn):起病緩慢,病人多無(wú)明顯癥狀,問(wèn)診應(yīng)注意是否有低熱、盜汗,易感染表現(xiàn)。
⑵ 臨床癥狀:乏力、消瘦、納差、盜汗、體力減退、發(fā)熱,偶有皮膚瘙癢。
(二)、體檢發(fā)現(xiàn)
全身淋巴結(jié)腫大,質(zhì)中等硬、可移動(dòng),晚期相互粘連融合;肝脾輕度腫大,晚期脾臟明顯腫大。骨痛不明顯。晚期皮膚可見(jiàn)出血點(diǎn)。
(三)、輔助檢查
1. 血象:正細(xì)胞正色素貧血。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109/L,分類(lèi):淋巴細(xì)胞>50%,絕對(duì)值>5.0×109/L;以成熟淋巴細(xì)胞為主,可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞及異型淋巴細(xì)胞。血小板正常或減少。
2. 骨髓象:增生活躍至極度活躍,以成熟淋巴細(xì)胞增生明顯,占40%以上,原、幼稚淋巴細(xì)胞<10%。紅系、粒系相對(duì)減少,巨核細(xì)胞正常或減少。
3. 血免疫球蛋白減少;或?yàn)閱沃昝庖咔虻鞍自龈撸酁镮gM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測(cè)陽(yáng)性。
(四)、CLL臨床分期及鑒別診斷
1.分期:Ⅰ期:淋巴細(xì)胞增多,可伴有淋巴結(jié)腫大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+貧血(血紅蛋白<100g/L)或/和血小板減少(<100×109/L)。
2. 鑒別診斷應(yīng)與結(jié)核性淋巴結(jié)炎、淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等鑒別。 |