嗜鉻細胞瘤起源于嗜鉻細胞(chromaffin cell)。胚胎期,嗜鉻細胞的分布與身體的交感神經節有關。隨著胚胎的發育成熟,絕大部分嗜鉻細胞發生退化,其殘余部分形成腎上腺髓質。因此絕大部分嗜鉻細胞瘤發生于腎上腺髓質。腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可發生于自頸動脈體至盆腔的任何部位,但主要見于脊柱旁交感神經節(以縱隔后為主)和腹主要見于分叉處的主動脈旁器(Zuckerkandl organ)。
一部分嗜鉻細胞瘤有家庭遺傳傾向。其特點是
①其發病年齡比非家庭性的為早。
②雙側發病率高達47%。
③在一個家庭成員中發病的成員,其發病時的年齡和腫瘤部位往往相同。
④常伴有多發性內分泌腫瘤Ⅱ型或神經外胚層發育異常。如多發性神經纖維瘤病、結節性硬化癥、腦三叉神經多發性血管瘤等,應予注意。
是腎上腺髓質、交感神經節及其他嗜銘組織持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓并導致多個器官功能及代謝紊亂的一種內分泌疾病。 |