腎上腺腫瘤來源較廣泛,但一般為良性,較少為惡性。一般無癥狀,有癥狀者因腫瘤分泌激素性質(zhì)不同而不同,有高血壓、低血鉀、皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)等。
引起腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)的主要原因有嗜鉻細(xì)胞瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺髓質(zhì)增生。
嗜鉻細(xì)胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發(fā)生在腎上腺髓質(zhì),其余10%可發(fā)生在腎上腺以外的部位。發(fā)生在腎上腺以外的腫瘤,多見于腹膜后主動脈旁,包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近,脾、腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢、膀胱區(qū)。腹腔以外的嗜鉻細(xì)胞瘤極少見,如后縱隔脊柱旁,偶見于頸部、顱內(nèi)及睪丸內(nèi)。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤90%是單發(fā),雙側(cè)或多發(fā)占 10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右),切面呈桔黃色,常見出血、壞死及囊樣變,血管豐富。間質(zhì)很少,腫瘤細(xì)胞較大,為不規(guī)則多角形。胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞相似,但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細(xì)胞瘤。約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性,但單從組織形態(tài)學(xué)上有時難以鑒別,其主要表現(xiàn)在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉(zhuǎn)移。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤以引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。患者多表現(xiàn)為心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴(yán)重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和頻臨死亡感.腺瘤定位定性明確,最有效治療方法是手術(shù)切除。 |