腎上腺髓質(zhì)腺瘤是發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中的腫瘤。這種腫瘤持續(xù)或間接地釋放大量?jī)翰璺影?去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺)引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病。嚴(yán)重發(fā)作可引起心腦血管意外而危及病人生命。若能早期診斷，良性腎上腺髓質(zhì)腺瘤經(jīng)手術(shù)可以治愈。

　　病因

　　腎上腺髓質(zhì)腺瘤約85～90%起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動(dòng)脈兩側(cè)(占患者的10～15%)及后縱隔障。多發(fā)性腎上腺髓質(zhì)腺瘤多見(jiàn)于兒童患者和家族性腎上腺髓質(zhì)腺瘤病人。

　　腎上腺髓質(zhì)腺瘤中約10%為惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷。其診斷依據(jù)為①有包膜浸潤(rùn)，②肌層血管內(nèi)瘤栓形成，③在沒(méi)有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉(zhuǎn)移。

　　正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺腎上腺髓質(zhì)腺瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。