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川崎病的概述


日期: 2006 - 05 - 22   作者:   來源: 放心醫苑   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

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         川崎病,又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群,會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。診斷要件包括:(一)持續高燒(39-40°C)超過五天,這是診斷川崎病的必要條件。(二)急性期在手腳末梢出現紅腫,第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。(三)多形性紅斑,全身可能會出現各式各樣的斑疹。(四)兩側性結膜炎,結膜充血、發紅,通常無分泌物。(五)口腔黏膜變化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇紅腫干裂甚至流血。(六)急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑多超過1.5公分。根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準,以上(二)-(六)要件中至少要符合四項,加上持續高燒五天以上,并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病,才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現包括:病童注射卡介苗的部位,可能出現紅腫甚至結痂的情況;血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象,發炎指數(ESR、CRP)升高,無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。
        合并癥包括:(一)心臟血管系統侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
        在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失,特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤,日后追蹤經常無法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂,兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發生在發病6~8周內。日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后,疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。(二)發病兩星期內出現關節痛或關節炎,有文獻報告甚至癥狀可持續達4個月之久。(三)膽囊水腫可能在疾病發作后兩星期內出現,通常不需特別的治療。(四)腸道假性阻塞。(五)無菌性腦膜炎。(六)肝功能指數上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統以外,其它器官組織的影響是暫時性的,應該會逐漸消失。
         川崎病好發于五歲以下的幼童,發生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一,男孩得到的機率約為女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫師于1967年首先發表,經過三十多年的研究,至今仍無法了解其病因,可能和感染或免疫反應有關。
        在治療方面:如果沒有引起心臟血管的并發癥,川崎病并不會造成任何的后遺癥,因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發癥,尤其是冠狀動脈病變。
        目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結果認為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對于只單獨使用阿斯匹林,可使冠狀動脈瘤之發生率由15-20% 降至5%。恢復期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常,持續以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣,須依疾病發展的時機而有所不同。如果是在發病十天內,診斷確定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上,則效果通常很差,甚至沒有效果。在治療期間,心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。
        由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關,特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的腦病變和肝臟病變,甚至導致病患死亡。故近來在小兒科醫界,多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預防治療,阿斯匹林的使用是必須的,使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低,幾乎不會引發任何特殊的并發癥。但無論如何,川崎病患者若接觸到已經感染到水痘或流行性感冒的病人時,則需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板藥物暫時取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹林外,為避免大型冠狀動脈瘤造成栓塞,可輔以使用抗凝血劑或其它抗血小板藥物。
        長期追蹤可依據其冠狀動脈變化有不同之建議:(一)若病患無合并冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失,無需長期服用阿斯匹林或限制活動。只需由小兒科醫師做不定期的追蹤,并注意是否有復發的可能性。川崎病患的復發機率約為3%。(二)若合并輕度冠狀動脈瘤,則需長期服用低劑量的阿斯匹林直到血管變化消失,并由小兒心臟科醫師定期追蹤,追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主,有特殊必要才需做心導管檢查。不必限制一般活動,但劇烈運動時仍應小心。(三)若合并巨大冠狀動脈瘤,除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血劑或其它抗血小板藥物之外,也需由小兒心臟科醫師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現心絞痛、心肌缺氧表現時,則必須做心導管、核子醫學等特殊檢查。平時需控制飲食,減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時,需做外科冠狀動脈繞道手術以增加冠狀動脈血流量。至于冠狀動脈氣球擴張術雖常使用于成人心臟科,但就目前而言,在嬰幼兒期施行危險性仍高,必須謹慎考慮。


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