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惡性淋巴瘤臨床表現


日期: 2006 - 09 - 26   作者: >   來源: >   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

  上于病變部位及范圍的不同,淋巴瘤的臨床表現變化多端。原發病變可見于淋巴結,也可見于淋巴結以外的器官,如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾臟、骨骼及皮膚等處,結外病變尤多發于非何淋。疾病傳播方式有從原發部位和鄰近淋巴結依次傳播者如霍奇金病,也有越過鄰近而向遠處淋巴結傳播者,常見于非霍奇金淋巴瘤
  非霍奇金淋巴瘤還可以多中心發源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以僅有單組淋巴結腫大而不伴有全身癥狀,也可無淺表淋巴結腫大而有全身浸潤,并伴有相應癥
狀和體征。霍奇金病常以淺表淋巴結腫大為首見癥狀,原發在淋巴結以外組織器官者僅9%,而非霍奇金淋巴瘤原發在淋巴結以外者較多見,轉化為白血病也不少。
(一)癥狀 
亞性淋巴瘤的全身癥狀因疾病類型及所處的時期不同而差異很大,部分患者可無全身癥狀。有癥狀者以發熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較為常見,其次有食欲減退
、易疲勞、瘙癢等。全身癥狀和發病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有有關。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身癥狀顯著。無全身癥狀者,其存活率較有癥狀者大3倍。
1、發熱
熱型多不規則,可呈持續高熱,也可間歇低熱,少數有周期熱,后者約見于1/6霍奇金病患者。早期發熱者霍奇金病約占30%~50%,但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病變較廣
泛時才發熱。熱退時大法淋淳可為本病特征。
2、皮膚瘙癢
這是霍奇金病較特異的表現。局灶性瘙癢發生于病變部淋巴引流的區域,全身瘙癢大多發生于縱隔或腹部有病變的病例。
3、酒精疼痛
約17%~20%霍奇金病患者,在飲酒后20分鐘,病變局部發生疼痛。其癥狀可早于其他癥狀及X線表現,具有一定的診斷意義。當病變緩解后,酒精疼痛即行消失,復發時又重
現。酒精疼痛的機理不明。
4、細外病變的癥狀
1).胃腸道  據國外1246例淋巴瘤的病例分析反映出,淋巴結外淋巴組織發生淋巴瘤病變最多于胃腸道,在非霍奇金淋巴瘤占13%~25%,霍奇金病僅2%。臨床表現有食任人
唯欲減退、腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。侵及部位以小腸為多,其中半數以上為回腸,其次為胃,結腸很少受累。原發性小腸腫瘤以非霍奇金淋巴瘤最多見,可以吸收不良綜合征或脂肪瀉為主要臨床表現,病變多發生于空腸。胃腸道病變一般通過腸系膜淋巴管,由腹膜后淋巴結播散而來。
2).肝膽  肝實質受侵可引直肝區疼痛。肝內彌漫浸潤或腫大淋巴結壓探測總膽管時,可發生黃疸。霍奇金病累及肝臟者約15%有黃疸。
3).骨骼  臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓探測癥狀。
4).皮膚  非特異性損害常見的有皮膚瘙癢癥及癢疹。瘙癢在霍奇金病較為多見(占85%),可先于其他皮疹而出現。嚴重汗閉也偶可見到。
5).扁桃體和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻咽部者,臨床有吞咽難、鼻塞、鼻衄。
6).其他 淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。縱隔灑巴瘤轉移至心包,可引起局部腫 瘤。浸潤乳腺、甲狀腺、淚腺、膀胱、睪丸和卵巢等而引起相應癥狀者很罕
見。
(二)體征:
由于病變部位及范圍的不同,淋巴瘤的體征表現變化多端。原發病變可見于淋巴結也可見于淋巴結以外的器官,如扁桃體、鼻咽部、胃腸部、脾臟、骨骼及皮膚等處,結外
病變尤多發于非霍奇金淋巴瘤。疾病傳播方式有從原發部位向鄰近淋巴結依次傳播者如霍奇金病,也有越過鄰近而向遠處淋巴結傳播者,常見于非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤政治家可以多中心發源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可以僅有單組淋巴結腫大而不伴有全身癥狀,也可無淺表淋巴結腫大而有全身浸潤,并伴有相應癥狀和體征。霍奇金病常以淺表淋巴結腫大為首見體征,原發在淋鄧結以外組織器官者僅9%,而非霍奇金淋巴瘤原發在淋巴結以外者較多見,轉化為白血病也不少。
1、  淋巴結腫大
淋巴結腫大為本病特征。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發表現,尤以頸部淋巴結為多見,其次為腋下,首發于腹股溝或滑車上的較少。霍奇金病首發于戲曲淋巴
結者占60%~70%,左多于右。鎖骨上淋巴結腫大提示病灶已有播散,右側來自縱隔或兩肺,左側常來自腹膜后。腫大的淋巴結可以活動,有羅骨樣感覺;隨時病程良展,周圍出現大小不一的淋能上能下結腫大,并可融合成團塊狀。如果淋巴結增大迅速,甚至侵犯神經,可引起疼痛。少數患者信有深部而無淺表淋巴結腫大。非霍奇金淋巴瘤灑巴結腫大起病者占56%,半數好發于頸部,但更易累及口咽環、腸系膜和腹股溝。縱隔淋巴結腫大多見于霍金病,尤以年青患者(結節硬化型者常有雙側腫大),出見于彌漫型淋巴結腫大引起咳金淋巴瘤;預后均相對較差。深部淋巴結腫大可引起壓迫癥狀,如縱隔淋巴結腫大引起咳嗽、胸悶、氣促、肺不張、頸交感神經麻痹綜合征、上腔靜脈壓迫征;肝門淋巴結腫大,壓迫總膽管起黃疸和肝腫大;腹膜后灑巴結腫在,可引起背痛及下肢、會陰部或陰囊水腫,壓迫輸尿管,引起腎孟積水。累及深部淋巴結時, 臨床上常以發熱為主要表現。
2、結外病變的體征
1).肝脾  肝實質受侵可引起腫大,活組織檢查約25%~50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多見于濾泡或彌漫性小裂細胞非霍奇金淋巴瘤。脾臟浸潤大多由腹部淋馬結病灶
經淋巴管擴散而來。霍奇金病早期脾腫大不常見,但隨著病程進展而增多,一般在10%左右。霍奇金病脾腫大者經病理檢查,僅32%有病變,可見脾受累程度與臨床所見并不一致。脾腫大見于30%~40%早期成人非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病肝病變系從脾臟通過門靜脈播散而來,因此肝有病變者,脾臟均已累及,患者預后較差。
2).胸部  在百霍奇金淋巴中,約25%在病程中發生胸腔和液,除腫瘤浸潤外也可能因縱隔累及,淋巴阻寒所致。
3).骨骼  惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。霍奇金病有骨質累及者占10%~35%,非霍奇金淋巴瘤更多,以胸椎、腰椎最常受累,股骨、肋骨、骨盆及頭
顱骨次之,多從錠處血行播散或自附近軟組織腫瘤浸潤所致。X線顯示象牙質脊椎(ivory vertebra)或溶骨變化。約4彌漫性大細胞或組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,偶可原發于骨骼組織;患者年齡較輕。我在長骨,主要是溶骨性變化,該項原子核發病灶對放射線敏感,臨床有一定意義。
4).皮膚  特異性皮膚損害多見于T細胞成人白血病/淋巴瘤綜合征或蕈樣肉芽腫,表現多樣化,包括腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等,常先見于頭頸部。帶關
皰疹也好發于霍奇金病,占5%~16%。魚鱗癬、剝脫性紅皮病也偶可見到。淋巴瘤有皮膚累及者,常提示病變已進入晚期并有血行播散。但少數原發皮膚的霍奇金病和蕈樣肉芽腫,則可以長期存活。
5).扁桃體和口、鼻、咽部  淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型非霍奇金淋巴瘤,發生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,鼻
咽部和舌根較少。臨床可見局部腫物及頜下淋巴結腫大。
6).腎  696例惡性淋巴瘤尸檢中有腎浸潤者占33.5%,也有報道高達60%的;以非霍奇金淋巴瘤為多,霍奇金病僅13%。病變常為側性,多數為結節型浸潤。有腎臟浸潤者,
僅23%有臨床表現,10%有腎腫大、高血壓及尿素氮潴留,其他尚見腎孟于腎炎、腎孟并腎病綜合征已屢有報道。腎活檢未發現腫瘤浸潤。但顯示示膜性腎病,是一種免疫復合物在腎內沉淀所致的病變。淋巴瘤緩解時腎病綜合征也隨之好轉。
7).神經系統  中樞神經系統累及百引起的癥狀者約見于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是彌漫性原淋巴細胞、小無裂及大細胞型淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤可通過神經旁淋巴管
可椎間孔侵犯脊椎及脊髓,產生脊髓壓迫征,引起截癱和尿潴留等,在霍奇金病發生率約為3%~7.5%。截癱也可因腫瘤侵犯硬膜外而引起。腫瘤侵犯馬尾時,可引起下肢抽

痛、骶尾部麻木酸痛及行走因難等。大腦浸潤是進展性彌漫性大細胞型非霍奇金淋巴瘤的常見并發癥,最多侵犯腦膜,腦實質累及者少見。斑塊狀腫瘤浸潤,可導致顱神經

病變、眼肌麻痹及復視。非霍奇金淋巴瘤中脊髓累及較少見。
8).其他  淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。縱隔淋巴瘤轉移至心包,可引起局部腫瘤。浸潤乳腺、甲狀腺、油腺、膀胱、睪丸和卵巢等而引起相應癥狀者很罕

見。


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