絕大多數為非霍奇金病， 既往認為發病率為0.6%～5%。Banfi報道在非霍奇金惡性淋巴瘤的病人中，表現為淋巴結外淋巴組織病變的占25%～30%，其中有10%的病人累及甲狀腺，甲狀腺惡性淋巴瘤(PTML)是全身受累的部位之一。但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現的病人中，實際上原發于甲狀腺的惡性淋巴瘤<10%。Wright等報道，PTML的發病率近年有上升趨勢，原因可能是診斷水平的不斷提高和老年人群的不斷增多。 認為，PTML的發病率為2%～8%，占所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%～3%。

　　PTML的臨床表現常有：

　　1.常發生于中老年人，其中約23%亦可發生于小于40歲年輕人。患病人群平均年齡約59歲。

　　2.女性病人多于男性，男女比例為1∶2.7。

　　3.病人常表現為甲狀腺短期迅速增大，并可出現氣管、喉部受壓癥狀， 文獻報道甚少有發熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”癥狀。

　　4.多數病人就診時可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質地硬實，常固定，活動度差。可累及局部淋巴結及鄰近軟組織，40%可出現頸部淋巴結腫大。

　　5.30%的病人伴有言語不清。

　　6.20%病人出現聲嘶，10%出現呼吸困難，7%伴有甲狀腺功能低下表現。

　　7.遠處轉移多見于縱隔，可見骨、脾臟侵犯。

　　并發癥：

　　部分病人可合并喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結節性甲狀腺腫約30%。起病至出現癥狀的時間約為4個月，最長可達3年。