腎上腺皮質腫瘤是一種少見的腫瘤疾病，還是有一部分人會得這個病，如果患上腎上腺皮質腫瘤疾病，積極的治療才是關鍵。主要治療原則為手術切除，腫瘤無法切除時，可以選用藥物治療。手術可選擇經腰部切口入路或腹腔鏡下手術。摘除腺瘤，保留已萎縮的腺瘤外腎上腺組織。藥物治療。合并重癥感染，應給予糖皮質激素補充治療等。
腎上腺皮質腫瘤的詳細治療：
治療：
(一)治療原則
腎上腺皮質腫瘤治療原則為手術切除，如為腎上腺皮質癌術后輔以化療，腫瘤無法切除時，可以選用藥物治療。
(二)具體治療方法
1.手術治療 手術可選擇經腰部切口入路或腹腔鏡下手術。腎上腺腫瘤切除要根據腫瘤大小、良惡性性質選擇術式。腫瘤大，估計惡性可能性大者，建議選開腹手術;如腫瘤小，良性者可考慮腹腔鏡手術切除。當腫瘤無法切除時，還可以考慮用腎上腺動脈栓塞治療。如上述方法均無法使用，可以選用皮質激素合成抑制劑;皮質激素合成抑制劑還可作為輔助治療方法，詳見原發性醛同酮增多癥的藥物治療。
(1)腎上腺腺瘤：摘除腺瘤，保留已萎縮的腺瘤外腎上腺組織。術后為促進同側或雙側萎縮的腎上腺組織較快恢復功能，在使用皮質激素治療的同時，可選用長效ACTH，60~80U/d，肌內注射，2周后逐漸減量，每隔數日減10U，如萎縮的腎上腺組織反應不良，則需長期應用皮質激素替代治療，隨腎上腺皮質功能恢復而遞減，大多數患者可在3個月至1年內逐漸停止替代治療。
(2)腎上腺皮質癌：應盡早手術切除，術后腎上腺皮質功能低下者的激素替代治療方案同腺瘤切除術后。術后1年至1年半功能尚不能恢復者，則可能需終身替代治療，如不能根治或已有轉移，用皮質激素合成抑制藥以緩解癥狀。兒童的腎上腺腫瘤以惡性多見，治療以手術為主加用化療，但仍可能持續存在高水平皮質激素且腫瘤易轉移。
2.藥物治療
(1)表現為皮質醇增多患者的藥物治療：
★皮質醇合成抑制劑：米托坦50~75mg/kg，用藥第3日起要補充糖皮質激素和鹽皮質激素;美替拉酮1g/d;酮康唑0.2~1.8g/d，從小劑量開始，分次口服，維持量為0.6~0.8g/d;氨魯米特0.5~1.0g/d，分次口服。
★米非司酮：糖皮質激素拮抗劑，每日5~22mg/kg，可緩解皮質醇增多癥狀。
(2)表現為醛固酮增多患者的藥物治療：不愿手術或不能耐受手術的ALD腺瘤患者可選用藥物治療，使癥狀得到控制。
★ALD拮抗劑：螺內酯仍是治療的一線藥物，初始劑量一般為200~400mg/d，分3~4次口服，待血鉀正常、血壓下降后劑量可逐漸減少。螺內酯因可阻斷睪酮合成及雄激素的外周作用，可引起女性月經紊亂和男性乳腺發育、陽痿、性欲減退等不良反應。
★阿米洛利和氨苯蝶啶：阿米洛利阻斷腎遠曲小管的鈉通道，具有排鈉保鉀作用。初始劑量為10～20mg/d，必要時可增至40mg/d，分次口服，服藥后多能使血鉀恢復正常。氨苯蝶啶可減少遠曲小管鈉的重吸收減少鈉鉀交換，改善低血鉀，但對血壓控制無幫助。
★鈣通道阻斷劑：由于鈣離子為多種調節因素刺激ALD產生的最后共同通道，鈣通道阻斷劑是醛固酮增多時藥物治療的一種合理途徑。
★血管緊張素轉換酶抑制劑：可使ALD分泌減少，改善鉀平衡和控制血壓。
★阻斷ALD合成藥：酮康唑大劑量時可阻斷幾種細胞色素P450酶，干擾腎上腺皮質11β-羥化酶和膽同醇鏈裂酶活性;氨魯米特可阻斷膽固醇轉變為孕烯醇酮，使腎上腺皮質激素合成受抑，但兩藥均有較大不良反應，長期應用的療效尚待觀察。
3.圍手術期的處理 術前必須充分做好準備，防止術后急性腎上腺皮質功能不全的發生。如完善術前準備，糾正水、電解質及酸堿平衡失調，低鉀堿中毒者，應補充氯化鉀3~6g/d。
★如為醛固酮分泌增多，可給予螺內酯80~100mg，每日3~4次，待血鉀恢復，血壓下降后改為40~60mg，每日3—4次。
★有糖代謝紊亂或糖尿病者，應予胰島素治療，使血糖控制在正常水平。
★負氮平衡者給予丙酸睪酮或苯丙酸諾龍治療。
★合并感染者合理使用抗生素控制感染。
★詳細檢查心、腎等臟器功能，并針對高血壓、心律失常者給予適當處理。
★術前12小時及2小時各肌內注射可的松100mg，(每側臀部各50mg)，或術前6~12小時開始給氫化可的松靜脈滴注。手術期間及術后5~6日給予氫化可的松100~200mg，緩慢靜脈滴注，以后改為口服維持量。
4.皮質激素替代治療 術后糖皮質激素替代治療可緩慢減量，最終停用或減至維持量，當減至維持量后，若尿17-OHCS或UFC仍明顯升高，表示癌未徹底切除，宜加用化療;或可繼續應用維持量，并觀察有無復發征象。
(三)治療注意事項
1.腎上腺腺癌術后 患者如需大手術治療或合并重癥感染，應給予糖皮質激素補充治療。
2.腎上腺皮質癌術后 應作化療或給予皮質醇合成阻滯藥物。
3.術后艾迪生病 合適的糖皮質激素替代治療可預防。 |
