腎上腺髓質(zhì)腺瘤（pheochromocytoma）起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。大多數(shù)病例如能及早診治，可以治愈；但嚴(yán)重者病情兇險(xiǎn)，變化多端，且有一部分為惡性腫瘤。以往認(rèn)為本病罕見，近年來由于對本病的認(rèn)識提高和診斷技術(shù)的進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)病例漸多。男性較女性略多，以20～50歲最多見。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤的臨床表現(xiàn)主要是由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體所致，以心血管癥狀為主，兼有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。
一、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)
（一）高血壓 為本病最主要的癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性二型，持續(xù)型亦可有陣發(fā)性加劇。
1. 陣發(fā)性高血壓型 為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)血壓驟升，收縮壓往往達(dá)26.6～40kPa(200～300mmHg)，舒張壓亦明顯升高，可達(dá)17～24kPa(130～180mmHg)（以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些），伴劇烈頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過速（以釋放腎上腺素為主者更明顯），心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視。發(fā)作特別嚴(yán)重者可并發(fā)急性左心衰竭或腦血管意外。發(fā)作終止后，可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀，并可有尿量增多。
2. 持續(xù)性高血壓型 如果持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇或由陣發(fā)型演變而來，則易于想到腎上腺髓質(zhì)腺瘤的可能性，否則診斷不易，可多年被誤診為原發(fā)性高血壓。對持續(xù)性高血壓病人有以下表現(xiàn)者，要考慮腎上腺髓質(zhì)腺瘤的可能性：畏熱、多汗、低熱、心悸、心動(dòng)過速、心律失常、頭痛、煩躁、焦慮、逐漸消瘦、站立時(shí)發(fā)生低血壓，或血壓波動(dòng)大，可驟然降低。如上述情況見于兒童和青年人，則更要想到本病的可能性。
（二）低血壓、休克 本病可發(fā)生低血壓，甚至休克；或出現(xiàn)高血壓和低血壓相交替的表現(xiàn)。這種病人還可發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高熱等，而被誤診為急腹癥、急性心肌梗塞或感染性休克。
（三）心臟表現(xiàn) 大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心臟病、伴心律失常，如過早搏動(dòng)，陣發(fā)性心動(dòng)過速，以至心室纖顫。部分病人可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變。病人可因心肌損害發(fā)生心力衰竭，或因持久性血壓過高而發(fā)生心肌肥厚，心臟擴(kuò)大，心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)穿壁性心肌梗塞圖形，此種表現(xiàn)又可消失。
二、代謝紊亂
（一）基礎(chǔ)代謝增高 腎上腺素可作用于中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)系控制下的代謝過程，使病人耗氧量增加。近半數(shù)病人基礎(chǔ)代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝碘率皆為正常。代謝亢進(jìn)可引起發(fā)熱。
（二）糖代謝紊亂 肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強(qiáng)，可引起血糖過高，糖耐量減低及糖尿。
（三）脂代謝紊亂 脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高，患者多消瘦。
（四）電解質(zhì)代謝紊亂 少數(shù)病人可出現(xiàn)低鉀血癥，可能與兒茶酚胺促使K+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)及促進(jìn)腎素、醛固酮分泌有關(guān)。
三、其他臨床表現(xiàn)
（一）消化系統(tǒng) 兒茶酚氨使腸蠕動(dòng)及張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴(kuò)張。兒茶酚胺可使胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性及閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可造成腸壞死、出血、穿孔。本病病人膽石癥發(fā)生率較高，與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強(qiáng)，引起膽汁潴留有關(guān)。
（二）腹部腫塊 少數(shù)病人（約5%）在左或右側(cè)中上腹部可觸及腫塊，個(gè)別腫塊可很大，捫及時(shí)應(yīng)注意有可能誘發(fā)高血壓癥群。嗜鉻細(xì)胞癌亦可轉(zhuǎn)移到肝，引起肝腫大。
（三）泌尿系統(tǒng) 病程久，病情重者可發(fā)生腎功能減退。膀胱內(nèi)腎上腺髓質(zhì)腺瘤病人排尿時(shí)常引起高血壓發(fā)作。
（四）血液系統(tǒng) 在大量腎上腺素作用下，血細(xì)胞重新分布，周圍血中白細(xì)胞增多，有時(shí)紅細(xì)胞也可增多。
（五）伴發(fā)其他疾病 腎上腺髓質(zhì)腺瘤病人可伴發(fā)一些其他疾病，這些病可能和腎上腺髓質(zhì)腺瘤有內(nèi)在聯(lián)系，或同源于神經(jīng)嵴，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多發(fā)性神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤等。腎上腺髓質(zhì)腺瘤還可伴發(fā)其他內(nèi)分泌腺疾病如甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺病變（腺瘤或增生）、Cushing綜合征（多為腎上腺增生、偶為腺瘤）等，稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ、Ⅲ型。
【治療】大多數(shù)腎上腺髓質(zhì)腺瘤為良性，可手術(shù)切除，而得到根治，手術(shù)前宜用α-阻滯劑使血壓下降減輕心臟的負(fù)擔(dān)，并使患者原來的血管容量擴(kuò)大。常用的α-阻滯劑為作用較長（半衰期36h），口服有效的酚芐明，開始時(shí)每日2次，每次口服10mg，以后逐漸加量直到持續(xù)性高血壓者血壓得到控制，陣發(fā)性高血壓者發(fā)作得到防止。一般每日30～40mg即足夠，病情特別重，兒茶酚氨分泌量特別多者，有時(shí)需用到60mg或更多。
酚芐明的副作用為直立性低血壓，鼻粘膜充血。有時(shí)由于α-受體被阻滯后β-受體活性增強(qiáng)而出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律失常。
近年來使用了另一種α-受體阻滯劑：哌唑嗪，也可獲滿意效果。由于哌唑嗪為一相對選擇性的α1-受體阻滯劑，因而可避免全部α受體阻滯的不良后果，如明顯的低血壓和心動(dòng)過速。哌唑嗪的作用時(shí)間較酚芐明為短，半衰期約3～4h，可較靈活調(diào)節(jié)用量。在治療開始前，宜先作一藥物試驗(yàn)，以了解患者的反應(yīng)，可給患者口服0.5mg或1mg，隨即觀察血壓數(shù)小時(shí)。有的病人服后血壓下降甚少，例如收縮壓和舒張壓分別下降約1.3kPa(10mmHg)。此類患者估計(jì)需藥量較大，開始可每天6mg，逐漸增至每天10mg，有用到16mg者。另一些病人對此藥甚為敏感，服1mg后，血壓明顯下降，可出現(xiàn)頭暈，胸緊縮感，重者甚至需補(bǔ)充生理鹽水，此類患者每日用量不到6mg即足以控制病情。需注意對哌唑嗪特別敏感為診斷腎上腺髓質(zhì)腺瘤的一個(gè)線索，對此種病人需作進(jìn)一步檢查。適量的哌唑嗪對控制持續(xù)性高血壓患者的血壓和防止陣發(fā)性高血壓患者的發(fā)作有良好效果。
當(dāng)病人驟發(fā)高血壓危象時(shí)，應(yīng)積極搶救：立即靜脈緩慢推注酚妥拉明1～5mg。同時(shí)密切觀察血壓，當(dāng)血壓下降至21/13kPa(160/100mmHg)左右即停止推注，繼之以10～50mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml中緩慢滴注。同時(shí)有心律失常者，可用腎上腺素能β阻滯劑及其他抗心律失常藥，有心力衰竭者應(yīng)作相應(yīng)處理。
在手術(shù)治療前，β-腎上腺素能阻滯劑不必常規(guī)應(yīng)用，如患者有心動(dòng)過速或心律不齊則需采用。在用β阻滯劑之前，必須先用α阻滯劑使血壓下降，如單獨(dú)用β阻滯劑，則由于可引起α-腎上腺素能興奮而使血壓升高，甚而發(fā)生肺水腫。
切除腎上腺髓質(zhì)腺瘤有一定危險(xiǎn)性，必須在富有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)師和麻醉師主持下施行。在麻醉誘導(dǎo)期，手術(shù)過程中，尤其在接觸腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)急驟血壓升高和（或）心律失常。對血壓驟增，可采用速效的α-腎上腺素能拮抗劑酚妥拉明靜脈推注，繼之以靜滴或硝普鈉靜脈滴注。對心律失常，可用β-腎上腺素能受體阻滯劑或其他抗心律失常藥，如利多卡因。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤被切除后，血壓一般降至12/8kPa(90/60mmHg)。如血壓低，周圍循環(huán)不良，表示血容量不足，應(yīng)補(bǔ)充適量全血或血漿，必要時(shí)也可靜脈滴注適量去甲腎上腺素，但不可用縮血管藥來代替補(bǔ)充血容量。
腎上腺髓質(zhì)腺瘤切除后，血壓多能恢復(fù)正常，但在手術(shù)后第一周，血壓仍可偏高，同時(shí)尿、血兒茶酚胺也偏高。可能原因?yàn)槭中g(shù)后的應(yīng)激狀態(tài)，或是患者原來體內(nèi)儲(chǔ)存的兒茶酚胺較多，因此在手術(shù)后一個(gè)月左右，根據(jù)血壓狀態(tài)和血、尿兒茶酚胺，方能更準(zhǔn)確地判斷治療效果。
惡性腎上腺髓質(zhì)腺瘤的治療較困難，一般說對放療和化療不敏感，可用腎上腺素能阻滯劑作對癥治療。鏈脲佐菌素治療的效果不一。也可用酪氨酸羥化酶抑制劑α-甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺的生物合成。131I-MIBG治療可獲一定效果，用后血壓可下降，兒茶酚胺的排量減少。已發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性腎上腺髓質(zhì)腺瘤的預(yù)后不一，重者在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可活10年以上，5年生存率約為45%。轉(zhuǎn)移最常見的部位為骨骼、肝、淋巴結(jié)、肺，其次為腦、胸膜、其次為腦、胸膜、腎等。 |
