隨著心臟超聲、CT、MRI及體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，心臟腫瘤的診斷與外科治療水平得到了很大提高。英國學(xué)者Shapiro LM.在《心臟》(Heart)雜志上撰文介紹了心臟腫瘤的診斷與治療。
心臟原發(fā)性腫瘤十分少見，尸檢顯示其發(fā)生率僅為0.05%，而繼發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率則可高達(dá)1%。原發(fā)性腫瘤在成人中最常見的是心房粘液瘤，兒童中則是橫紋肌瘤。原發(fā)性腫瘤中惡性腫瘤占四分之一，主要為血管肉瘤和橫紋肌肉瘤。
心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)多樣，主要有栓塞、阻塞表現(xiàn)及心律失常。栓塞既可能是瘤栓本身，也可以由瘤周血栓脫落引起，因而所獲栓子都應(yīng)作病理檢查。阻塞和心律失常則可能引發(fā)猝死。
心房粘液瘤最常見，占心臟腫瘤的50%。好發(fā)年齡為50~70歲，多見于女性。其中90%是單發(fā)于左房。其發(fā)生與17號染色體存在基因缺失有關(guān)，起病年齡早。其臨床特征為有全身性表現(xiàn)和心臟表現(xiàn)。癥狀包括氣短、發(fā)熱、體重減輕、暈厥、咯血和猝死。
診斷：幾乎所有病人都可經(jīng)超聲心動圖檢查進(jìn)行診斷。但要注意與瓣膜贅生物，尤其是心房血栓鑒別。極少數(shù)位于心耳的粘液瘤可能最終經(jīng)外科途徑才能獲得確診。超聲心動圖有時很難鑒別右房內(nèi)粘液瘤與心房血栓，此時可進(jìn)一步作磁共振成像(MRI)檢查。
治療：心房粘液瘤只能在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)治療。腫瘤雖屬良性，但相關(guān)的栓塞、阻塞、心律失常并發(fā)癥可以威脅病人生命。術(shù)中則要小心防止瘤體脫落。外科治療的預(yù)后好，復(fù)發(fā)率很低。
其他良性心臟腫瘤如乳頭狀彈力纖維瘤：超聲心動圖可以發(fā)現(xiàn)它，但易被誤認(rèn)為瓣膜贅生物。近年來的尸檢研究表現(xiàn)它易引起心腦血管栓塞，因而提倡對其施以外科治療。帶有小蒂的“海葵”征是其典型表現(xiàn)。
橫紋肌瘤在兒童中最常見，多生長于心室壁并呈多發(fā)性。如果成簇生長并阻塞心室腔血流，超聲心動圖常能發(fā)現(xiàn)之。病人大多能自愈，故常予保守治療。個別病人出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時，手術(shù)切除仍是必要的。
脂肪瘤有完整包膜，多位于心外膜下，常無癥狀。MRI對脂肪瘤的診斷很有幫助。纖維瘤是分化較低的結(jié)締組織腫瘤，只發(fā)生于兒童。主要發(fā)生在室間隔并能影響傳導(dǎo)束導(dǎo)致室性心律紊亂，因而猝死并不少見。外科治療有時是可行的，甚至有人主張作心臟移植。
血管瘤臨床較罕見。由于是血管源性腫瘤，其手術(shù)切除率并不高，但對有室性心律失常及阻塞者仍應(yīng)行手術(shù)。
心臟腫瘤中惡性腫瘤占四分之一，其中肉瘤占95%，余者主要為淋巴瘤。肉瘤的好發(fā)年齡為30~50歲，絕大多數(shù)發(fā)生在右心房。病情進(jìn)展迅速，表現(xiàn)多樣，可因局拷蟆⑿那蛔樅⒃洞ψ貧共∪撕茉縊勞觥?br>
血管肉瘤多見于男性。臨床上可有充血性心衰、心包積液及胸痛表現(xiàn)。病情早期偶爾也有發(fā)熱、體重減輕等非特異性癥狀。超聲心動圖常顯示其基底較寬并鄰近下腔靜脈開口。局部瘤體突入心房腔、浸潤心外膜、心內(nèi)膜、胸膜及縱隔都很常見。易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移并使預(yù)后極差。化療幾乎無效。
橫紋肌肉瘤的發(fā)病僅次于血管肉瘤，可發(fā)生于心臟各腔室，女性多見。MRI跟蹤隨訪顯示化療有效，但預(yù)后仍然很差。
只累及心臟或心包的心臟原發(fā)性淋巴瘤十分少見。因免疫抑制或缺陷因素，近年來發(fā)病有增多趨勢。因為主要表現(xiàn)為難治性心衰，因而臨床上很少獲確診。治療包括手術(shù)與放射治療，但成功率較低。
繼發(fā)性心臟腫瘤發(fā)病是原發(fā)性心臟腫瘤的20倍。多位于心外膜，但也可以于心肌內(nèi)及心外膜，不伴其他部位轉(zhuǎn)移者極少見。癌癥病人出現(xiàn)進(jìn)行加重的心律紊亂、心臟增大、心衰時應(yīng)懷疑本病。90%以上病人沒有心臟方面的表現(xiàn)，如有，則常見心胞積液，心臟增大。
肺癌和乳腺癌可以局部浸潤心包引起心包積液；肺癌還可侵犯肺靜脈、左房造成二尖瓣阻塞樣臨床表現(xiàn)。腎癌則傾向于侵犯下腔靜脈和右房。
黑色素瘤易發(fā)生心臟轉(zhuǎn)移，并且常累及四心腔，轉(zhuǎn)移性黑色素瘤中有心臟轉(zhuǎn)移者占一半。白血病和淋巴瘤也常常累及心臟，前者大量沉積在心肌細(xì)胞間引起血性心包積液，后者則在心肌中形成孤立性轉(zhuǎn)移灶而引起心臟方面的相關(guān)表現(xiàn)。 |
