1998年4月9日 ，北京協和醫院心內科醫生紀寶華教授，通過金衛醫療網絡—協和醫院遠程會診中心，協助對外省醫院提供的病例進行了遠程會診，從鑒別診斷到治療手段逐條分析，并提出了自己的看法。這里刊出，以供交流。

　　一、病歷摘要:

　　患者女、52歲、已婚、漢族，因反復胸悶，心悸半年余，加重兩個月入院。患者于1997年9月因勞累或情緒激動后出現胸悶、心悸、氣促，休息后可緩解。近兩個月，胸悶、心悸明顯，于今年1月24日收入他院，在該院被診斷為1.“擴張型心肌病，心功能III級”; 2.“多發性肌炎”。給予“西地蘭、速尿”等藥，經對癥治療后癥狀稍有緩解，因患者要求明確診斷，于1998年3月16日轉入我院。

　　既往史： 1995年經肌肉活檢，病理診斷為“多發性肌炎”，同年9月心電圖發現有頻發室性早博。因多發性肌炎曾用過一個月的“強地松”治療(30mg/日開始劑量，后逐漸減量)。對青、鏈霉素過敏。

　　查體： T 36.5.ΟC P 89次/分 R 18次/分 BP 18/12 kpa。神志清楚，頸靜脈充盈，兩中下肺聞及少許濕性羅音，心界向兩側擴大，以左側明顯，心率89次/分，律不齊，聞及早博7-8次/分，心尖區聞及II—III級收縮期雜音。腹軟，肝于肋下3指，劍突下5指、質中，輕壓痛，肝--頸回流征可疑陽性，雙下肢輕度浮腫。

　　輔助檢查： 血象：WBC10.4 G/L N 54% ；超聲心動圖：左房增大，左室稍增大 ，左心功能低下 ，二尖瓣、三尖瓣少量反流； 心電圖：竇性心律， 不完全左束枝傳導阻滯 ，多源性頻發室早 符合臨床心肌病心電圖改變； 胸部X光片：雙肺門影增大， 心胸比率明顯增大 ，左、右心室增大 ； 腹部CT平掃：肝臟腫大 ； 胸部CT平掃：左心室增大 ；動態心電圖：竇性心律 ，頻發房早及短陣房速，頻發多源室早及短陣室速，室內傳導阻滯； 肢體肌肉活檢：符合多發心肌炎； 心肌酶譜：LDH 493 U/L ，α-羥丁酸脫氫酶 526 U/L， CPK 2000 至3085 U/L(正常值：195 U/L)， CK-MB:106 U/L 。

　　初步診斷：

　　1 .擴張型心肌病，頻發室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ級)；

　　2 .多發性肌炎。

　　治療用藥： 腸溶阿司匹林100mg qd ，奇諾力0.2 Bid ，麗珠欣樂100mg Bid，苯妥英鈉0.1 Tid，極化治療。

　　二、紀教授問：

　　1.超聲心動圖說左房大，請問具體數值？(答：46mm);

　　2.請讓我看看胸部X光片？(現場出示X光片)

　　三、紀教授現場分析：

　　復習了患者的病歷和各種檢查資料，我認為此病不太符合“擴張型心肌病”。首先，心臟的增大程度不符合，心臟外形從X光片上看增大不顯著；從超聲心動圖看，左房增大值僅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明顯，而左室也僅是稍增大。擴張型心肌病則多見全心擴大，而且擴大的很明顯，特別是左室大更明顯。另外，擴張型心肌病是屬于原因不明的心臟病，在下診斷之前，首先要排除各種可能存在的原發病因素。患者有一個結締組織病--多發性肌炎的存在。從肌酶譜上看，CPK(肌酸磷酸激酶)從2000 mg/L增加到3085 mg/L(正常值195m g/L以下)，肌肉活檢支持，病人現在還有全身的肌肉疼痛癥狀，說明多發肌炎還在活動。多發性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心臟不同程度的擴大。所以說，這個病人應首先考慮到繼發性心肌病變的可能，即繼發于多發性肌炎。因此，在治療上也要首先控制原發病。

　　治療：可考慮使用皮質激素控制多發性肌炎。對于抗心衰的治療，我認為你們現在用藥過于單一。你們現在僅用麗珠欣樂，這是硝酸類藥物，單用于抗心衰效果不好。一般還要結合抗α1-腎上腺素能受體的藥物，或抗血管緊張素-2轉換酶類的藥物，這樣不僅降低心臟前負荷，還可降低后負荷；適當使用利尿劑，減輕心臟負擔也是必要的；洋地黃類藥物也可適當使用，綜合抗心衰。抗心率失常，一般不主張用苯妥英鈉，這種藥多用于洋地黃中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；而你們是100mg 3/日，劑量顯然不夠。建議你們換用心律平、乙胺碘膚酮。