神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤罕見(jiàn)在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸胰腺。在這類(lèi)腫瘤中最常見(jiàn)的是類(lèi)癌其發(fā)生率大約為2.5/100000，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%，根據(jù)起源的部位不同可將類(lèi)癌分為前腸(肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道)、中腸(回腸和闌尾)和后腸(直腸和直腸)此類(lèi)腫瘤可發(fā)生于整個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但最常見(jiàn)的累及部位是胰腺。

　　根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為兩大類(lèi)——有功能性和無(wú)功能性

　　有功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常表現(xiàn)為過(guò)量，分泌腫瘤相關(guān)物質(zhì)引起的相應(yīng)癥狀：

　　1、類(lèi)癌綜合征：突發(fā)性或持續(xù)性頭面部軀干部皮膚潮紅，可因酒精、劇烈活動(dòng)、精神壓力或進(jìn)食含3-對(duì)羥基苯胺的食物，如：巧克力香蕉等誘發(fā);輕度或中度的腹瀉，腹瀉并不一定和皮膚潮紅同時(shí)存在，可能與腸蠕動(dòng)增加有關(guān)可伴有腹痛;類(lèi)癌相關(guān)心臟疾病，如：肺動(dòng)脈狹窄、三尖瓣、關(guān)閉不全等;其它癥狀，如：皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、糙皮病等，偶見(jiàn)皮炎、癡呆和腹瀉三聯(lián)征。

　　2、胃泌素瘤：常表現(xiàn)為Zollinger-Ellison綜合征，腹痛、腹瀉，常見(jiàn)呈間歇性腹瀉，常為脂肪痢，也可有反復(fù)發(fā)作的消化性潰瘍。

　　3、胰島素瘤的臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞分泌過(guò)量的胰島素相關(guān)特征性，表現(xiàn)是神經(jīng)性低血糖癥，常見(jiàn)于清晨或運(yùn)動(dòng)后其它還有視物模糊精神異常等表現(xiàn)。

　　4、胰高血糖素瘤：常伴有過(guò)量的胰高血糖素，分泌典型表現(xiàn)，是壞死性、游走性、紅斑伴有貧血以及血小板減少，大約半數(shù)患者可有中度糖尿病表現(xiàn)，還可能有痛性紅舌，口唇干裂，靜脈血栓，腸梗阻及便秘等表現(xiàn)。

　　5、VIP瘤典型癥狀是Verner-Morrison綜合征，即胰性霍亂綜合征，表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀、血癥、胃酸缺乏癥和代謝性酸中毒。