| 日期：
2006
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10
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17
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概述
溶血性尿毒癥綜合征（ＨＵＳ）的病因未明，可能有關(guān)的因素有：感染、遺傳因素、某些化學(xué)物質(zhì)、某些藥物及其他一些因素。農(nóng)村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰，多為散發(fā)病例。本病多見于兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點(diǎn)是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過危重期，避免死亡。成人預(yù)后較差，多遺留慢性腎衰，需長期透析治療以維持生命或進(jìn)行腎移植術(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天； 2.急性微血管性溶血性貧血； 3.彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向； 4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿； 5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)（高血壓、心律失常、心力衰竭），神經(jīng)系統(tǒng)（嗜睡、抽搐、昏迷）。
診斷依據(jù)
1.溶血性貧血證據(jù)：短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞３％-５％，乳酸脫氫酶升高； 2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計(jì)數(shù)多〈５０×１０的９次方／Ｌ； 3.進(jìn)行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高； 4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產(chǎn)物增多； 5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。
治療原則
1.對癥治療及支持治療； 2.糾正水電解質(zhì)及酸堿代謝失衡； 3.血液凈化治療； 4.抗凝治療。
用藥原則
1.一般情況下，首先考慮應(yīng)用用藥框限“Ａ”； 2.療效欠佳者，或病人病情較重者，再考慮應(yīng)用用藥框限“Ｃ”。
輔助檢查
1.檢查框限中“Ａ”主要作用為診斷和指導(dǎo)治療； 2.檢查框限中“Ｂ”主要在鑒別困難時用以鑒別診斷。
療效評價
1.治愈：溶血、出血停止，網(wǎng)織紅細(xì)胞０．５-１．５％，尿液檢查正常，腎功能正常； 2.好轉(zhuǎn)：出血停止，溶血大為改善，尿檢正常，腎功能基本恢復(fù)； 3.未愈：出血、溶血未控制，腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭；
醫(yī)生提示
此病常為臨床的危急重癥，一旦發(fā)現(xiàn)患者有進(jìn)行性貧血，出現(xiàn)急性腎衰，務(wù)必分秒必爭送到有做腎活檢及血液凈化的正規(guī)醫(yī)院及時搶救。
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