【概述】慢性腎功能衰竭（chronic renal failure）簡(jiǎn)稱慢性腎衰，由于腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調(diào)節(jié)功能和內(nèi)分泌代謝功能嚴(yán)重受損而造成水與電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂出現(xiàn)一系列癥狀、體征和并發(fā)癥。小兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時(shí)的小兒年齡密切相關(guān)。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結(jié)果，如腎發(fā)育不全、腎發(fā)育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以后的慢性腎衰則以后天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合征或遺傳性病變?nèi)鏏lport綜合征、腎囊性病變?yōu)橹鳌?BR>  【治療措施】對(duì)小兒慢性緊衰的處理須監(jiān)測(cè)小兒臨床（體檢及血壓）及化驗(yàn)檢查包括血紅素、電解質(zhì)（低鈉血癥、高血鉀癥、酸中毒）、血尿素氮及肌酐測(cè)定、鈣及磷水平以及堿性磷酸酶活性。定期查甲狀旁腺內(nèi)分泌水平及骨X線片以便早期檢出骨營(yíng)養(yǎng)障礙。胸片及心臟超聲檢查可能有助于了解心功能。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)可用定期查血清白蛋白、鋅、轉(zhuǎn)化鐵、葉酸及鐵水平來監(jiān)測(cè)。
    1.慢性腎衰的飲食  當(dāng)小兒腎小球過濾到正常50%以下時(shí)，小兒生長(zhǎng)速度下降，其主要原因有攝入熱量不足。雖不了解腎功能不全時(shí)，合適的熱量攝入是多少，但盡可能使熱量攝入相當(dāng)或高于該患兒的年齡組。可用不受限制的碳水化合物增加飲食中熱量的攝入如糖、果醬、蜂密、葡萄糖聚合物以及脂肪類如中鏈三甘油脂油，但須病人能耐受。當(dāng)尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)時(shí)患者可惡心、嘔吐及厭食，這些可因限制蛋白質(zhì)攝入而緩解。因小兒在腎衰時(shí)仍須一定量的蛋白質(zhì)用以生長(zhǎng)，故給蛋白質(zhì)1.5g/(kg·d)，并應(yīng)給予含有多量必需氨基酸的高質(zhì)量蛋白質(zhì)（蛋類及瘦肉）如蛋、奶，其次為肉、魚、雞及家禽。牛奶含磷太高，不宜多用，須用葡萄糖、花生油一類食物以補(bǔ)充熱量。由于攝入不足或透析丟失，小兒有腎功能不全時(shí)，可能有水溶性維生素缺乏，須常規(guī)補(bǔ)充。如有微量元素有鐵、鋅等缺乏時(shí)也須供應(yīng)，脂溶性維生素如A、E、K則不必補(bǔ)充。
    2.水與電解質(zhì)的處理  小兒腎功能不全時(shí)，罕見須限制入量，因有及腦“渴中心”進(jìn)行調(diào)節(jié)，除非發(fā)展到終末期腎衰時(shí)則須用透析。絕大多數(shù)小兒有腎功不全時(shí)用合適的飲食可維持正常的鈉平衡。有些病人因解剖異常發(fā)生腎功能不全時(shí)，由尿丟失大量鈉時(shí)，則須由飲食補(bǔ)充鈉；反之病人有高血壓、水腫或充血性心力衰竭時(shí)須限制鈉，有時(shí)聯(lián)合用速尿，1～4mg/(kg·24h)。如腎功能進(jìn)一步惡化時(shí)，須做透析治療。高血鉀癥可先試用控制飲食中鉀攝入加口服鹼性物或降鉀樹脂（聚苯乙烯磺酸鈉，Kayexalate）治療。小兒腎功能不全幾乎均有酸中毒，一般不需要處理，除非血清碳酸氫鹽低于20mmol/L，則須用碳酸氫鈉加以矯正。
    3.腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良  當(dāng)有高血磷癥、低血鈣癥、甲狀旁腺內(nèi)分泌水平上升及血清堿性磷酸酶活性增高時(shí)，常并發(fā)腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良。一般當(dāng)腎小球過濾率低到正常的30%以下，則血清磷水平上升。血清鈣下降，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。高血磷癥可用磷低的的飲食控制，也可用碳酸氫鈣或抗酸劑口服以促進(jìn)磷從腸道排出。小兒也須注意鋁中毒問題，須定期監(jiān)測(cè)血清鋁水平。嚴(yán)重腎功不全時(shí)可和維生素D（Vit.D）缺乏，Vit.D用于持續(xù)低血鈣、X線片顯示佝僂病及血清堿性磷酸酶活性增高時(shí)。
    4.貧血  多數(shù)病人血紅蛋白穩(wěn)定于60～90g/L(6～9g/dl)，不需輸血，如血紅蛋白低于60g/L則小心輸入紅細(xì)胞10ml/kg(小量可減少血循環(huán)超負(fù)荷的危險(xiǎn)。)。
    5.高血壓  對(duì)高血壓緊急情況可舌下含服硝苯吡啶或經(jīng)靜脈注入二氮嗪即降壓嗪（5mg/kg，極量300mg，在10秒鐘內(nèi)注入）。嚴(yán)重高血壓并發(fā)血循環(huán)超負(fù)荷時(shí)可給速尿（2～4mg/kg，速度為4mg/min）。腎功能不全時(shí)，須小心應(yīng)用硝普鈉，因可有硫氰酸鹽積聚。總之應(yīng)爭(zhēng)取早期診斷，去除病因，如發(fā)現(xiàn)太晚，雖去除病因，腎組織的損害已難于恢復(fù)。如病因?yàn)槟蚵饭Ｗ瑁瑧?yīng)做相應(yīng)的手術(shù)治療，但患兒往往處于腎功能不良，不能耐受太大的手術(shù)，可先做腎造瘺術(shù)或恥骨上膀胱造瘺術(shù)，以利引流。如有持續(xù)性或間斷性膿尿，應(yīng)積極控制感染，并追蹤復(fù)查。對(duì)于終末期腎臟疾病或難于恢復(fù)的腎功能衰竭病人，近年來應(yīng)用慢性血透析（人工腎，亦稱長(zhǎng)期間歇性血透析），使很多病人能繼續(xù)存活或恢復(fù)正常生活。現(xiàn)行的長(zhǎng)期規(guī)律性透析，一般每周透析2～3次，可于夜間睡眠時(shí)進(jìn)行透析。在接受慢性血透析治療的兒童，第二性征的發(fā)育，體重增長(zhǎng)等均無明顯影響，僅身高稍受影響。近年來，國(guó)外慢性血透析的施行已由醫(yī)院轉(zhuǎn)移至病人家庭中，在兒童透析期已有長(zhǎng)達(dá)4～5年者。腹膜透析亦已用于慢性腎衰，主要在腹腔內(nèi)長(zhǎng)期固定導(dǎo)管，每日按時(shí)進(jìn)行透析，在家庭中亦可遵照醫(yī)囑進(jìn)行。小兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國(guó)外5歲以上小兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前（為了使患兒生命延續(xù)下來，以等待適宜的供腎）或腎移植在出現(xiàn)排異現(xiàn)象之后，均有賴于有效的慢性血透析。
  【臨床表現(xiàn)】在病人發(fā)展到腎功能不全前，常已診斷有腎臟疾病如腎小球或遺傳性病變。可隱漸地發(fā)展至腎衰，患者雖有解剖上的異常，但其表現(xiàn)可能是非特異性如頭疼、疲乏、困倦、厭食、嘔吐、煩渴、多尿、生長(zhǎng)遲滯。體格檢查偶可見顯著的異常，但絕大多數(shù)腎衰患者表現(xiàn)蒼白、無力及高血壓并可有生長(zhǎng)遲滯及佝僂病。