| 日期：
2006
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10
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17
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概述
腎淀粉樣變是由淀粉樣物質沉積于腎臟引起的。臨床表現早期主要為蛋白尿或腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭。我國該病的發病率不高，與地區性（歐洲比亞洲高，在世界范圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國家發病率最高）、飲食習慣（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年齡（發病年齡一般在４０歲以上，男性多于女性）及長程血液透析有關。目前主要治療方法是對癥治療。
臨床表現
1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ； 2.腎病綜合征表現，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血癥； 3.少尿，無尿，腎功能衰竭； 4.心臟肥大，心力衰竭； 5.腹瀉，巨舌，肝脾腫大； 6.周圍神經受累，肢端感覺異常，肌張力低下。
診斷依據
1.年齡在４０歲以上新近發生蛋白尿或腎病綜合征，同時出現其他器官受累者； 2.慢性感染性疾病或類風濕性關節炎患者，發生蛋白尿或腎病綜合征； 3.多發性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發生大量蛋白尿； 4.腎活檢可見淀粉樣蛋白沉積。
治療原則
1.控制原發病，阻遏抗原性刺激； 2.抑制淀粉樣原纖維的合成； 3.對已形成的沉積物促進其溶解或松動； 4.腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。
用藥原則
1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術治療以阻遏抗原性刺激，有結核源，應積極抗結核治療； 2.按上治療原則選藥，秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質的沉積，二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲，使沉淀消失，腎損害較明顯者可用皮質激素加馬利蘭合用。 3.若血清白蛋白過低，可輸入人體白蛋白； 4.出現尿毒癥時的治療與其他原因所致的尿毒癥相同，透析以腹膜透析為佳； 5.其他方法不佳時，考慮腎移植。
輔助檢查
1.對４０歲以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾 臟腫大者，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.若確定為淀粉樣變，然后再確定原發性還是繼發性，因此，根據需要采用“Ｂ”項作進一步檢查。
療效評價
1.治愈：癥狀體征消失，尿蛋白轉陰，腎功能正常； 2.好轉：癥狀體征減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩定在一定水平； 3.未愈：癥狀體征未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。
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