| 日期：
2006
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10
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17
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淀粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質為特征的一組病變的統稱。臨床上分為原發性和繼發性淀粉樣變兩種。前者無基礎病因，后者常繼發于慢性炎癥或感染性疾病（如結核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等）、腫瘤（多發性骨髓瘤、何杰金病等），少數見于遺傳性家族性疾病（如家族性地中海熱）。目前多以免疫組化特點分類，原發性淀粉樣變和多發性骨髓瘤所致的淀粉樣蛋白為AL淀粉樣蛋白，繼發性淀粉樣變則為AA蛋白。淀粉樣物質可在體內各器官和組織的血管壁內沉積，產生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由淀粉樣物質沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎淀粉樣變性。
本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變為：鏡下腎小球毛細血管內或系膜區呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀淀粉樣物質沉積。電鏡下可見淀粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助于鑒別AL或是AA。
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