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常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARPKD）有何特點

日期： 2006 - 10 - 18   作者：   來源：   責編：   閱讀次數(shù)：
本文摘要：
常染色體隱性遺傳型多囊腎（ARPKD）有何特點？
常染色體隱性遺傳型多囊腎從前又稱為嬰兒型多囊腎。本病經(jīng)常在胎兒期腎臟已長成很多囊腫，出生后幾小時或幾天內(nèi)即死亡，輕者可活到嬰兒期、兒童期甚至成年�；颊邇蓚饶I臟明顯增大，甚至數(shù)倍于正常腎臟，腎實質內(nèi)有許多呈放射狀排列的大小較為一致的棱形囊腫（主要由集合管擴張而成）。大多數(shù)病例同時有肝臟病變（肝纖維化和門靜脈高壓等）。肝腎病變程度常呈反比。最后多死于腎功能衰竭或肝臟合并癥。
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