多囊腎是一種比較嚴重的腎病，而且具有極強的遺傳性，引起此病的原因有很多，小兒多囊腎比較常見，這種疾病會給小兒的身體健康帶來嚴重影響。因此，若想及早治療小兒多囊腎疾病，就要了解小兒多囊腎的病因與發病機制有哪些?
(一)發病原因：多囊腎的病因是基因缺失，其中成年型多囊腎常是由于16號染色體的基因缺失，偶然是由于4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。小兒多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病，發病概率為25%。
(二)發病機制：腎囊腫衍生于腎臟的上皮結構，原發于腎小管和包氏囊，所有的腎囊腫都有某些常見的結構成分，包括上皮質、膨脹的囊腫內含腎小球的濾液。
(1)常染色體顯性遺傳型PK：95%以上的典型小兒多囊腎患者是由第16對染色體短臂上的異常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激發囊腫基因改變了小管細胞代謝，直接造成上皮細胞壞死，造成梗阻亦促進細胞增生致囊腫形成。
(2)常染色體隱性遺傳型PK：是由DNA突變引起，但缺陷的等位基因的染色體位點尚不清楚。患兒之父母并不患病，但都攜帶這種病的基因才能使其子女發病，小兒多囊腎罕見。
通過上文對于“小兒多囊腎的病因有哪些”的相關介紹，小兒多囊腎的發病機制以及發病原因大家也有了一定程度的了解，因為大家都知道小兒多囊腎這是一種遺傳性疾病，給小兒的健康造成了嚴重影響，因此，更應該重視起小兒多囊腎。 |
