多囊腎系累及雙側(cè)腎臟的先天性疾病。其腎內(nèi)布滿大小不等的囊腫,有的相互間可溝通,使腎臟體積增大并壓迫腎實質(zhì),使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。 多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多于數(shù)月內(nèi)死亡;成人型為染色體顯性遺傳,多中年發(fā)病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病變及顱內(nèi)動脈瘤。 臨床上多數(shù)病人可有家族史、男多于女,表現(xiàn)各異。常見的表現(xiàn)有: (1)腰腹部疼痛:為多數(shù)病人的首發(fā)癥狀,呈持續(xù)性或陣發(fā)性不等,勞累后加重。
(2)血尿:常為首發(fā)癥狀,約半數(shù)人出現(xiàn),為間歇無痛性肉眼血尿。 (3)腹部腫物:多在雙側(cè)上腹部摸到,腫塊大小不一。 (4)可以有高血壓伴頭暈、頭痛。 (5)腎功能不全:腎功能檢查明顯異常,尿比重低而固定。 (6)約1/4病人有腎絞痛表現(xiàn)及尿頻、尿急等不適。 X線平片、B超、核磁共振等檢查有助于診斷。 治療原則上以非手術(shù)療法為主,外科手術(shù)治療僅限于頑固性疼痛、腎動脈受壓、腎盂輸尿管梗阻及結(jié)石、積膿等并發(fā)癥時的治療
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