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　　系統(tǒng)性硬皮病常常伴有不同程度的心臟病變，尸檢發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者有間質(zhì)性心肌纖維化斑塊。心臟病變的嚴(yán)重程度取決于心肌纖維化和肺小動(dòng)脈炎引起肺動(dòng)脈高壓的程度。嚴(yán)重心肌纖維化和肺動(dòng)脈高壓，可引起肺動(dòng)脈第二音亢強(qiáng)，收縮期奔馬律和心律不齊，最終出現(xiàn)心力衰竭。約有15%~30%患者可出現(xiàn)心包炎，但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包積液。有極少數(shù)患者可發(fā)生心內(nèi)膜炎，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣膜關(guān)閉不全。