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多發性皮肌炎臨床癥狀


日期: 2006 - 07 - 20   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

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  1、肌肉病變
  幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病,但以四肢近端肌肉,頸部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最為常見,偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲,病情大多于數周或數月發展至高峰,一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外,還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。
  疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難,以后逐漸加重,進而出現步態不穩,易跌倒,無人幫扶很難自己爬起。特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時,患者抬臂困難,不能舉物,甚至發展為不能梳頭、穿衣等。近端肌無力現象初起持續性進展,以后呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態,大約有50%的病人可累及頸部肌群,表現為頸曲肌無力,患者平臥不能抬頭。若咽部肌群受損,可出現吞咽困難,語言不清,有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。若呼吸肌受損無力,可造成呼吸困難等癥狀。
  病情進一步發展,可由肌無力發展為肌肉萎縮,但在疾病早期,肌無力和肌肉萎縮現象并不平行。當肌肉萎縮后,肌纖維變性發硬,觸之有柔韌感。約有10%的患者,可出現肌纖維化,使關節攣縮而影響關節功能。多數患者有肌痛,可為自發痛,也可為運動痛或觸壓痛。當有廣泛性肌炎時,患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。罕見爆發型肌炎,可致橫紋肌溶解,出現大量肌紅蛋白尿,造成腎功能衰竭
        肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現,臨床上為了衡量病情和觀察療效,肌力情況通常用6級表示。
  0級:完全癱瘓;
  1級:肌肉可輕微收縮,但不能產生動作;
  2級:肌體可在平面上移動,但不能抬起;
  3級:肌體能抬離平面,但不能負重;
  4級:肌體能抗阻力運動,能做各種動作,但肌力有不同程度的減弱;
  5級:正常肌力。
  2、皮膚病
  皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大,并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發生,也可以先后發生,同時發生者約占25%,皮損發生在前約占50%,而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑(又稱紅皮。,以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現萎縮。60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節,亦或在肘關節,膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色,米粒至綠豆大小,圓形、扁平或尖頂丘疹,稱Gottron丘疹,頗具特征性;颊呱涎鄄可出現特殊的淡紫色腫脹,稱為向陽性皮疹,也是本病的特征之一。
  3、心臟病
  尸檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。動態心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變?沙霈F房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效,發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較  差。
  4、肺部病變
  臨床統計,大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙,氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者,臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳呼吸困難、紫紺,并不一定出現肌無力現象,但病情進展迅速,出現呼吸衰竭,?稍6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿,出現干咳、進行性呼吸困難,易伴發肺部感染,大多伴有肌無力現象,早期體征不明顯。肺部x線檢查,在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影,可見肺實質縮小,肺門增大,肺不張,胸膜增厚,胸腔積液,右心擴大,心胸比例異常等表現。肺功能檢查呈順應性下降。另外,由于咽部肌群無力,可出現咽下困難,易致吸入性肺炎。
  1)惡性腫瘤相關PM/DM
  惡性腫瘤的發生率約占PM和DM總數的10%左右。PM和DM可先于腫瘤1~2年出現,也可同時出現,或后于腫瘤出現。所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌淋巴瘤。因此,所有成人PM/DM患者,尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。腫瘤的存在是否使PM/DM難治,或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治愈等問題尚不明確。
  2)PM/DM與其他結締組織病重疊
        約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高于男性,比例為9:1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化癥、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷,在重疊的疾病中,分清主次,以便采取正確手段和措施,積極進行治療。
  3)兒童PM/DM
        從臨床資料分析,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點是:(1)多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟,肌水腫和肌病明顯;(3)后期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。


 ·  皮肌炎疾病都會帶來哪些危害?
 ·  皮肌炎的早期癥狀有哪些?
 ·  皮肌炎患者如何預防病情加重
 ·  皮肌炎的常見癥狀有哪些?
 ·  皮肌炎疾病是如何診斷的?
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