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皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。統(tǒng)計(jì)121例DM中以皮膚為首癥者占88.4%,出現(xiàn)在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年來文獻(xiàn)中報(bào)導(dǎo)約有8%病例。只有皮疹,經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長達(dá)2年而無肌炎出現(xiàn),則稱之為"無肌病性皮肌炎"(amyopthic DM)。 本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發(fā)癥狀。有的具有一定特異性,對診斷有幫助。有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤,有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴(yán)重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。 1.Gottron征 約70%的DM出現(xiàn)此征。它表現(xiàn)為在掌指關(guān)節(jié)和近指關(guān)節(jié)處皮膚有紅紫色的斑丘疹,頂面扁平,伴少許脫屑,久后皮膚萎縮,色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn),有助于診斷。此征由Gottron在1930年首先描寫,被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。 2.向陽性紫紅斑 出現(xiàn)在 DM雙側(cè)的上眼瞼(以上眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片),往往伴有水腫。病變可延及眼眶周圍,甚至整個(gè)顏面(逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等擴(kuò)展,頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛細(xì)血管)。54%DM在早期可出現(xiàn)此征,向陽性紫紅斑它也是DM的一個(gè)特異性體征。 3.暴露部位的皮疹 在31%~36%的DM的臉、頸前上胸部位(呈V形)、頸后背上端部位(呈披肩形狀),上臂伸面出現(xiàn)紅色的皮疹,久后局部皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素增加或減退。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛骨間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時(shí)性,反復(fù)發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細(xì)小鱗屑,口腔粘膜亦可出現(xiàn)紅斑。 4.技工手(mechanic's hand) 患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑。這種改變與某些職業(yè)性技工操作者的手相似,故名。此征出現(xiàn)在約 1/3的 DM患者。 5.鈣化(calcinosis) 在4%的幼年型DM出現(xiàn)肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下鈣化點(diǎn)或塊。沿著深層筋膜的鈣化更為多見。鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感,嚴(yán)重者影響該肢體的活動。鈣化表面皮膚可出現(xiàn)潰瘍和竇道,鈣化物質(zhì)由此流出,也可繼發(fā)感染。 6.其他 一些皮膚病變雖非DM所特有,但亦時(shí)而出現(xiàn),包括指甲變性,甲周充血、表皮增厚、指端潰瘍、壞死等。 在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)火紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉后外觀,伴較多深褐色、灰褐色針頭大色素斑,并可見大量蟠曲樹枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發(fā)惡性腫瘤。 此外可有皮下結(jié)節(jié)、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管,有時(shí)在非典型病例中僅在上眼瞼,一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑,或頭皮部出現(xiàn)彌漫性紅斑、糠秕樣脫屑、脫發(fā),或?yàn)?a target=_blank>蕁麻疹,多形紅斑樣,網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等,部分病例對日光過敏 。 |