www.shejid.com
原發性干燥綜合征（pSS）是一種慢性系統性自身免疫性疾病，表現為淋巴細胞和漿細胞對靶器官的進行性浸潤，造成靶器官功能障礙。除主要累及淚腺及唾液腺以外，還可累及腎、肺、肝、以及血液、關節、皮膚等器官系統。pSS多見于中年女性，男、女比例大約為1∶9，男性患病率遠低于女性。因此男性原發性干燥綜合征易為臨床忽略。
經我院多年來臨床觀察，可見男性以口、眼干燥為首發癥狀的發生率顯著低于女性；而肺間質纖維化則男性高于女性。發生這種差異的原因，有待進一步探討。有報告pSS病人中吸煙者唇腺活檢陽性率低且輕微；而肺損害主要源于小氣道病變。鑒于本病多見于女性，似不能排除性激素可能在本病發病機制的作用。已知雌激素可加強多克隆B細胞激活，使自身抗體產生增加，從而導致或加重組織受損。也有研究認為雌激素并非完全起負面作用，而還能改善自身免疫病中某些T細胞介導的損傷，如某些血管炎、涎腺炎及外周多動脈炎等，但對唾液腺卻無此作用。綜上，提示男女pSS臨床表現的差異，與兩性激素不無關系。患者角膜熒光染色及唾液流率檢查陽性率，女性高于男性，與女性口、眼干燥的發生率高于男性相符合。
pSS的另一個突出特點，是大多數患者存在高γ-球蛋白血癥和多種自身抗體。男性RF及抗SSA/SSB抗體陽性率均為40.0%，顯著低于女性組的69.3%和64.5%；雖然沒有統計學意義，男性抗核抗體陽性率（46.7%）也低于女性（53.2%），與美國國立衛生研究所的報告相似。提示對RF及抗SSA/SSB抗體陰性的男性患者，除外pSS要十分慎重。
綜上所述，男性pSS較之女性有以下特點：⑴口、眼干燥發生率較低，癥狀較輕，出現也較晚，但腮腺受累兩性無大差異；⑵肺間質纖維化發生率較高，呼吸道癥狀出現較早；⑶RF、抗SSA/SSB抗體和抗核抗體發生率較低。其機制是否和兩性激素有關，尚待進一步探討。
|
