[診斷]
1.病史 注意發(fā)病年齡，新生兒應(yīng)了解出生體重、胎盤情況，家族遺傳史，產(chǎn)婦糖尿病和妊娠高血壓綜合征史。注意低血糖的誘因和發(fā)病特點(diǎn)，如寒冷、饑餓。產(chǎn)傷、缺氧、窒息、感染，新生兒溶血癥，乙醇、水楊酸鹽及其他降低血糖藥的應(yīng)用。患兒是否厭惡水果或甜食，食后常有嘔吐、腹瀉，有無(wú)高蛋白飲食或喂養(yǎng)，它與發(fā)病有無(wú)聯(lián)系，是否多在清晨空腹時(shí)發(fā)病。注意有無(wú)低血糖的可疑癥狀：如激惹、嗜睡、吮乳差、哭聲弱、呼吸暫停、陣發(fā)性發(fā)紺、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)異常、泛紅、蒼白、虛弱、多汗、疲乏無(wú)力、肌肉軟弱、頭痛、頭暈、復(fù)視、震顫、昏厥、心動(dòng)過速、神志恍惚、言語(yǔ)障礙、抽搐、昏迷及精神錯(cuò)亂等。
2.體檢 注意生長(zhǎng)發(fā)育情況，有否矮小、畸形。注意神志、體溫、脈搏、血壓、皮膚顏色與干濕度，鞏膜有無(wú)黃染，心界大小如何，肝臟是否腫大、壓痛，肌張力和膝反射有無(wú)異常，有無(wú)其他休克或心衰體征。
3.檢驗(yàn)與輔助檢查
⑴血糖測(cè)定：嬰幼兒童空腹血糖≤2.22mmol/L，足月嬰兒生后3日內(nèi)≤1.67mmol/L，早產(chǎn)兒或小樣兒≤1.11mmol/L（血清或血漿葡萄糖值比全血高15～20%），即可診斷為低血糖。
⑵根據(jù)臨床考慮的可能病因，有條件可選作下列試驗(yàn)：①血和尿液酮體檢查；②尿糖測(cè)定：尿糖陽(yáng)性時(shí)用層析法鑒定有否半乳糖和果糖；③葡萄糖耐量試驗(yàn)：口服法（葡萄糖1.25～2.5g/kg）曲線平坦提示吸收不良或血胰島素過高，3h后血糖仍繼續(xù)降低說(shuō)明腎上腺皮質(zhì)或垂體對(duì)低血糖缺乏反應(yīng)；靜脈法（葡萄糖0.5～1g/kg，25%葡萄糖液不超過100ml），靜注后血糖繼續(xù)上升者有肝糖原累積癥可能；④胰高血糖素（0.01～0.03mg/kg，不超過1mg）試驗(yàn)：肌注于10～20min內(nèi)血糖上升高于空腹水平40%～60%為正常，低于此值提示糖原分解障礙；⑤腎上腺素（0.01～0.03mg/kg，不超過0.3mg）試驗(yàn)：是一種糖原動(dòng)員能力試驗(yàn)，注射后血糖上升不到空腹水平的30%～70%為異常；⑥亮氨酸耐量試驗(yàn)：口服亮氨酸150mg/kg后，血糖于20～45min內(nèi)下降超過空腹水平的40%，提示亮氨酸過敏；⑦血液胰島素測(cè)定：超過10mU/L（正常＜5mU/L）表示胰島素分泌過多；⑧懷疑生長(zhǎng)激素缺乏和腎上腺皮質(zhì)功能低下時(shí)可測(cè)定血漿生長(zhǎng)激素及可的松；⑨肝功能檢查及血氨測(cè)定；⑩肝臟活檢及糖代謝有關(guān)酶活性檢查。
⑶必要時(shí)作腦電圖和肝超聲檢查和肝胰CT、MRI檢查。
[治療]
盡快恢復(fù)正常血糖水平，終止發(fā)作，然后針對(duì)病因進(jìn)行治療。
1.飲食療法 新生兒低體重有低血糖危險(xiǎn)者，若情況許可，應(yīng)于生后3～4h開始喂糖水，4～6h喂乳，并監(jiān)測(cè)血糖水平。不能經(jīng)口喂養(yǎng)或血糖不能維持1.67～2.22mmol/L以上時(shí)，可靜注葡萄糖。酮源性低血糖用高蛋白、高碳水化物多餐療法。亮氨酸過敏者以碳水化物為主食，限制亮氨酸食物（如牛奶、雞蛋）。肝糖原累積癥Ⅰ型食物中除去果糖、半乳糖，而給以淀粉、麥牙糖和葡萄糖的多餐療法，必要時(shí)夜間由鼻胃管喂食（熱能為日間的1/3）；Ⅲ型宜用高蛋白高碳水化物食物。半乳糖血癥患兒應(yīng)停止母乳或牛奶，給以不含乳糖的食物。果糖耐受不良者應(yīng)避免蔗糖、甜食或水果，采用無(wú)果糖飲食。
2.藥物療法
⑴葡萄糖：新生兒低血糖癥開始可用25%葡萄糖液2ml/kg，于數(shù)分鐘內(nèi)靜注，隨后10%～15%葡萄糖液靜滴，速度5～10mg/(kg·min)，總量75～100mg/(kg·d)計(jì)算，維持血糖濃度＞2.22mmol/L。24h后，改用10%葡萄糖液加適量電解質(zhì)液（鈉3mmol/kg，鉀2mmol/kg），監(jiān)測(cè)血鉀濃度，若癥狀消失，能經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)，改輸5%葡萄糖液12h，然后速度減半停藥。母患糖尿病的嬰兒，葡萄糖注射速度不宜超過10mg/(kg·min)。幼兒或兒童患者開始可用50%葡萄糖液靜注，然后繼續(xù)用10%～15%葡萄糖液靜滴，直到能夠進(jìn)食和血糖水平穩(wěn)定，再逐漸停止。
⑵胰高血糖素與腎上腺素：與飲食療法同用效果較好。急性發(fā)作的嚴(yán)重病例，可用胰高血糖素每次0.03～0.05mg/kg，靜注或肌注；0.1%腎上腺素（0.01ml/kg）或麻黃素肌注或皮下注射，效果迅速，但不持久，應(yīng)同時(shí)開始葡萄糖靜滴。
⑶皮質(zhì)激素療法：應(yīng)用葡萄糖而血糖仍低于1.67mmol/L，癥狀持續(xù)時(shí)，可給醋酸可的松或潑尼松。垂體功能低下者用人生長(zhǎng)激素（hGH）1～2U，每周3次。腎上腺功能不足有間歇發(fā)病時(shí)，糖皮質(zhì)激素的劑量加倍。新生兒暫時(shí)性低血糖癥，在血糖穩(wěn)定＞1.67mmol/L達(dá)48h，即可減少激素用量，3～5d停藥。
⑷二氮嗪（diazoxidum）：主要用于胰島素分泌過多和低血糖處理困難的病例。開始劑量5～10mg/(kg·d)，分2～3次口服，一般10～15mg/(kg·d)有效，最大劑量至20～25mg/(kg·d)，可供長(zhǎng)期使用。注意長(zhǎng)期使用不可驟然停藥。
⑸外科手術(shù)療法：胰島素分泌過多，內(nèi)科治療2～4周無(wú)效者應(yīng)考慮外科手術(shù)，作胰腺次全切除。
[護(hù)理]
1.按兒科一般護(hù)理常規(guī)。
2.驚厥、昏迷者分別按有關(guān)護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理。
3.認(rèn)真執(zhí)行飲食治療，不隨意更換食物。
4.高滲葡萄糖靜滴時(shí)，應(yīng)注意觀察局部情況和輸液速度，必要時(shí)更換注射部位。 |
